Rett, Asperger, Trastorno desintegrativo y TGD no especificado.

ESTE ARTÍCULO ES DEL AÑO 2011 POR LO QUE ESTÁ DESACTUALIZADO. Se trata de diferentes trastornos, englobados en el espectro autista o que, gracias a la ciencia, se sabe ahora que no forman parte del espectro. Esta denominación es ka que recibían en el antiguo DSM-IV.

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Diferentes trastornos generalizados del desarrollo (TGD): Similitudes y diferencias.

Síndrome de Asperger, Síndrome de Rett, Trastorno desintegrativo y TGD no especificado tienen en común que son:

– Trastornos muy raros, muy poco frecuentes
– Para algunos autores son formas separadas de autismo. Constituyen, junto con el autismo, los denominados trastornos del espectro autista.
– Cada uno de ellos presenta unas peculiaridades, pero todo ellos también presentan similitudes con el autismo.
– La mayoría de estos TGD están mejor escolarizados en centros de Ed. Especial, aunque hay que estudiar cada caso.
– Objetivo fundamental de la I.P. en estos casos: Conseguir la mayor grado de autonomía posible y la mejor comunicación posible con los demás.
– I.P. a largo plazo, con progresos muy lentos y costosos.

1.- Síndrome de Rett

– 1) Únicamente se ha descrito en niñas
– 2) Se observa entre los 7 meses y los 2 años de edad. El desarrollo inicial es normal. Después de produce una detención del desarrollo y posteriormente aparecen déficits del desarrollo, especialmente los dos síntomas siguientes:
– 3) Pérdida de movimientos intencionales en las manos y de la capacidad manual fina de tipo motor.
– 4) Esterotipia de manos (“lavado de manos”). Involuntario e incontrolable.
– 5) Pérdida parcial o ausencia de desarrollo del lenguaje
– 6) Falta de masticación adecuada de los alimentos
– 7) Mal control de los esfínteres.
– 8) Hiperventilación. Tendencia a una respiración muy agitada.
– 9) Detención del desarrollo lúdico y social entre el 2º y el 3º año de vida. Pérdida de contacto social, aunque el interés social se mantiene.
– 10) Ataxia de tronco con escoliosis o cifoescoliosis. Atrofia y rigidez de la columna vertebral. Torcedura del tronco vertebral. Hipotonía muscular.
– 11) Frecuentes crisis epilépticas. Por este motivo se sospecha de origen neurológico.
– 12) Deterioro motor progresivo. Provoca una invalidez mental y física considerable.
– 13) Únicamente se escolarizan en centros específicos. Con cuidados adecuados, llegan a la edad adulta, pero con un grado muy alto de invalidez.

2.- Trastorno desintegrativo. 

– 1) Sucede tras una etapa de desarrollo normal, tras la cual parece que el niño se desintegra: No sólo no se detiene el desarrollo, sino que además va hacia atrás, se produce un deterioro generalizado, similar a las demencias.
– 2) Con frecuencia hay un período prodómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, a lo que sigue un empobrecimiento y una pérdida del lenguaje y el habla, acompañado por una desintegración del comportamiento.
– 3) En el curso de unos meses presenta varias áreas del desarrollo seriamente afectadas, con pérdida del lenguaje, de las habilidades comunicativas, descontrol del comportamiento, pérdida del comportamiento adaptativo, desconexión del medio social, etc.
– 4) Se observa hacia los 2 años de edad.
– 5) En la mayoría de los casos no se ha llegado a constatar daño en el S.N.C., pero no significa que no lo haya, tal como se sospecha.
– 6) El deterioro y la pérdida de capacidades no se produce igual en todos los casos: Unos pierden unas áreas, otros pierden otras, otros pierden todas las áreas, etc. La mayoría de los individuos quedan afectados de R.M. grave.
– 7) El deterioro en las áreas de la comunicación y la socialización acaba en un cuadro muy similar al autismo. No hay certeza de hasta qué punto esta alteración es diferente del autismo.
– 8) El pronóstico es muy negativo. Trastorno muy grave y muy raro, con una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión de las actividades lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se acompaña de pérdida del control de esfínteres y a veces con un mal control de los movimientos. En algunos aspectos el trastorno se parece a las demencias de la vida adulta, pero se diferencia por 3 aspectos claves: o hay, por lo general, una falta de cualquier enfermedad o daño cerebral identificable (aunque puede suponerse una disfunción cerebral); o la pérdida de capacidades puede seguirse de cierto grado de recuperación o el deterioro de la socialización y la comunicación tiene rasgos característicos, más típicos del autismo que del deterioro intelectual.
– 9) Se escolarizan únicamente en centros específicos.
– 10) La I.P. puede llegar a conseguir detener la progresión del trastorno, similar al caso de las demencias.

3.- Síndrome de Asperger. 

– 1) Predominio en varones: 8 a 1.
– 2) Déficits comunicativos y estereotipias, semejante al autismo.
– 3) No suelen presentar déficits intelectual ni del lenguaje, aspecto clave para diferenciarlo del autismo.
– 4) Conducta parecida a los autistas, con déficits importantes en las habilidades comunicativas, pero la ausencia de déficits intelectual y, sobre todo, del lenguaje, son características básicas para el diagnóstico diferencial.
– 5) Suelen ser marcadamente torpes desde el punto de vista motor.
– 6 ) Son mucho más educables que los trastornos anteriores, aunque pueden presentar rabietas ante la ruptura de la rutina.
– 7) La tendencia es que las anomalías persistan en la adolescencia y en la vida adulta, por lo que parecen rasgos individuales que no son modificados por la influencia del ambiente
– 8) Se ha observado que algunos presentan episodios psicóticos al llegar a la adolescencia o inicio de la edad adulta.
– 9) Pueden escolarizarse en centros ordinarios, dentro del programa de integración, incluso en Educación Secundaria.

4.- TGD no especificado. 

Se trata de una categoría diagnóstica residual que debe usarse para trastornos con las características de la descripción general de los TGD, pero que por falta de información adecuada o por hallazgos contradictorios, no se satisfacen las pautas de cualquiera de los otros códigos del espectro autista del CIE-10 (F84).

La intervención psicopedagógica en estos trastornos:

– Un programa estandarizado de I.P. que tiene mucho éxito con estos trastornos y con el autismo es el programa “Career Education”, de Brolin y Kokaska. Se trata de un currículo que comprende 22 competencias que se desarrollan en 3 áreas básicas: o habilidades de la vida diaria o habilidades personal-sociales, o habilidades ocupacionales.
– La principal aportación de la I.P., sobre todo con programas como el descrito anteriormente, es un cambio de mentalidad y actitud muy importante: Hemos pasado del “enfoque de asilo” al “enfoque educativo”, favoreciendo el desarrollo y la adquisición del mayor grado posible de autonomía en estos niños.
– Importancia de una detección precoz y, así poder intervenir lo antes posible.
– La I.P. requiere de la coordinación y colaboración con otros servicios: Pediatría, Salud Mental, Centro Educativo, etc. Se trata de trastornos que requieren un enfoque multidimensional, con frecuencia en régimen de internado, con asistencia constante.
– Las ideas de incurabilidad e ineducabilidad aún están muy arraigadas socialmente.

Autismo infantil. 

1.- Principales características del trastorno autista.

– Trastorno Generalizado del Desarrollo que presenta una gravísima alteración de la comunicación y la interacción social.
– Incidencia: 4 veces más en varones.
– Cuadro muy poco frecuente, como ocurre en todos los TGD. Aproximadamente 1 por cada 100.000.
– Se sospecha que hay causas genéticas.
– Mejor pronóstico cuanto menos esté afectado el ámbito cognitivo. En este sentido, conviene recordar que en torno al 75% de los autistas presentan limitaciones intelectuales (RM) significativas

1.1.- Alteraciones de la interacción social
– Las alteraciones en la interacción social constituyen el aspecto más característico del autismo infantil. Se observa desde el nacimiento. Presenta las siguientes características:
— o Valoración inadecuada de los signos socio-emocionales. Es como si no comprendieran la comunicación no verbal.
— o Comportamiento desajustado al contexto social. Ej.: Rabietas sin justificar, independientemente de lo que pase alrededor.
— o Ausencia de signos sociales convencionales, como la sonrisa, el saludo. Se trata de niños aislados de su contexto social. No están interesados en la interacción social. No entienden los signos sociales convencionales.

1.2.- Alteraciones de la comunicación
– Las alteraciones del lenguaje y la comunicación constituyen otro aspecto nuclear en el trastorno autista. Se pude distinguir entre:
– Alteraciones cuantitativas: Falta de reciprocidad, evitación del contacto táctil y visual.
– Alteraciones cualitativas: Ausencia de juego, imitación y simbolización. Falta de sincronización entre lenguaje, cuando existe, y la expresión facial. No juega con los demás. Tampoco desarrolla el juego simbólico. Ecolalia: Repetición literal de frases del interlocutor (la última parte de las frases), aparentemente como si no entendiera la frase, sin interpretar la frase.

1.3.- Actividades repetitivas o estereotipadas
– Esta característica del comportamiento del autista convierte a dicho comportamiento como muy rígido.
– Restricción de intereses. Únicamente presta atención a algo muy concreto.
– Apego a objetos, generalmente de textura no cálida (de plástico, metal o vidrio). No presta atención a otros posibles EE.
– Resistencia a los cambios. Fortísima resistencia a los cambios: Parecen necesitar controlar todos los posibles cambios de su campo de intereses. A veces, con memoria fotográfica.
– Actividades rituales, incomprensibles para el entorno. Estereotipias motrices, orales, etc.
– Ausencia de creatividad, aparentemente, en toda su conducta. Toda su conducta es muy rígida, estereotipada, igual siempre.

1.4.- Otras alteraciones
– Temores y fobias a objetos cotidianos, sin saber por qué, o a un determinado ruido (lavadora, timbre, sirena, etc.). Reacciones totalmente desproporcionadas.
– Trastornos del sueño. Duermen poco y/o mal: Sólo durante la 1ª parte de la noche, o a partir de una determinada hora.
– Trastornos en la alimentación. Maniáticos, selectivos con determinados alimentos. Muy exigentes con ciertos ritos: Temperatura, distribución de los alimentos en el plato, etc.
– Autoagresiones.
– Rabietas muy intensas, injustificadas y frecuentemente acompañadas de autoagresiones.
– El 75% con RM. Aunque en el autismo pueden darse todos los niveles de desarrollo intelectual.
– Si unimos todos los elementos nos encontramos con un niño/a muy desconectado del ambiente, muy aislado, sin iniciativa, muy estereotipado, muy rígido en su comportamiento, y con muchísimas dificultades para manejar conceptos abstractos, simbolizaciones o la complejidad de la interacción social.

Diagnóstico diferencial

Hay que procurar hacer siempre un diagnóstico diferencial entre el autismo y otros trastornos psicopatológicos. Recordemos que cuanto más pequeño es el niño/a, más difícil será realizar este diagnóstico diferencial:

a) Autismo – Esquizofrenia:
– Leo Kanner, primero que descubrió el trastorno autista, a mediados del siglo XIX, pensando inicialmente que se trataba de esquizofrenia infantil. Posteriormente comprobó que se trataba de procesos distintos, que no guardan relación entre sí.
– Incidencia Autismo: 4 ó 5 casos cada 10.000 habitantes.
– Incidencia Esquizofrenia: Entre 8 ó 10 casos cada 10.000 hab.
– Aparición Autismo: Temprana, antes de los 3 años
– Aparición Esquizofrenia: Tardía, adolescentes o mayores.
– Delirios y alucinaciones Autismo: No.
– Delirios y alucionaciones Esquizofrenia: Siempre.
– Curso Autismo: Estable
– Curso Esquizofrenia: Por ciclos o brotes.
– Crisis epilépticas Autismo: Frecuentes (En torno al 25%).
– Crisis epilépticas Esquizofrenia: Muy infrecuentes.
– Brote psicótico: pérdida de control ideacional y emocional. Incapaz de mantener una conducta adaptativa al entorno, de autogobierno y autoprotección. Frecuente en la esquizofrenia.

b)Autismo – Retraso Mental
– Incidencia por sexos Autismo: 4 niños, 1 niña.
– Incidencia por sexos RM: Sin diferencias.
– Crisis epilépticas Autismo: en la adolescencia
– Crisis epilépticas RM: Desde la 1ª infancia. Más frecuentes cuanto más grave sea el RM.
– Déficits cognitivos específicos (capacidad de abstracción, lenguaje …)en Autismo.
– Déficits cognitivos generalizados en RM.
– Discriminación de señales socioemocionales muy dañada en Autismo.
– Discriminación de señales socioemocioanles no alterada en RM (salvo en RM profundo).
– Disarmonía evolutiva en Autismo. A veces desarrollan alguna capacidad de forma excepcional: la memoria, la capacidad de cálculo, etc. (“Les idiots savants”). Pueden producir despiste en el diagnóstico, ya que aparentan más dotación intelectual de la que realmente tienen.
– Retraso evolutivo generalizado en RM.

c)Autismo – Trastorno del Desarrollo del Lenguaje:
– Incidencia por sexo: T.D. Lenguaje: No hay diferencias.
– Déficits cognitivos específicos en Autismo, mucho más profundos y generalizados que en T.D. Lenguaje.
– Alteraciones socioemocionales muy graven en Autismo. Alteraciones socioemocionales muy leves en T.D. Lenguaje, pues son capaces de comunicarse ampliamente con su entorno.
– Inhabilidad comunicativa global y persistente en el Autismo. No está afectado el sistema de comunicación (sí el lenguaje) en el T.D. Lenguaje.

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