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Trastorno desintegrativo infantil.

El trastorno desintegrativo se manifiesta tras una etapa de desarrollo normal, pasada la cual parece que el niño se desintegra: no sólo se detiene el desarrollo sino que además va hacia atrás y se produce un deterioro generalizado similar a las demencias. 

Con frecuencia hay un período poco definido durante el cual el niño/a se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo. En el curso de unos meses presenta varias áreas del desarrollo seriamente afectadas, con pérdida del lenguaje, de las habilidades comunicativas, descontrol del comportamiento, pérdida del comportamiento adaptativo, desconexión del medio social, etc.

Se observa hacia los 2 años de edad pero el deterioro y la pérdida de capacidades no se produce igual en todos los casos: unos pierden unas áreas, otros pierden otras, otros pierden todas las áreas, etc.

La mayoría de los individuos quedan afectados de forma grave y el pronóstico es muy negativo. Éste es un trastorno muy grave y muy raro, con una regresión profunda que con frecuencia se acompaña de pérdida del control de esfínteres y a veces con un mal control de los movimientos. En algunos aspectos el trastorno se parece a las demencias de la vida adulta, pero se diferencia por 3 aspectos clave: hay una falta de cualquier enfermedad o daño cerebral identificable (aunque puede suponerse una disfunción cerebral); o la pérdida de capacidades puede seguirse de cierto grado de recuperación; o el deterioro de la socialización y la comunicación tiene rasgos característicos más típicos del autismo que del deterioro intelectual.

El objetivo fundamental de los tratamientos es el de conseguir el mayor grado de autonomía posible y la mejor comunicación posible con los demás y son, en todos los casos, tratamientos a largo plazo con progresos muy lentos y costosos.

La mayoría están mejor escolarizados en centros de educación especial, aunque hay que estudiar cada caso.

Trastorno desintegrativo infantil., MuNDo AsPeRGeR

El síndrome de Rett y el trastorno desintegrativo, que también se consideraban trastornos generales del desarrollo, en el DSMV han desaparecido de la categoría única de TEA (trastornos del espectro autista), lo cuál es fácilmente comprensible puesto que las diferencias de estos dos con los otros trastornos son más que las similitudes.
Hacer diagnóstico es muy complejo y exige de una formación específica, por eso es importante que el diagnóstico lo haga siempre un profesional altamente cualificado y con extensa experiencia en diagnosis.

El perfil del profesional idóneo para realizar un diagnóstico de, por ejemplo, el trastorno desintegrativo, es el de un psicólogo, neuropsicólogo, psiquiatra infanto-juvenil o neuropediatra El requisito FUNDAMENTAL que debe tener para llevar a cabo un diagnóstico es: Tener una especialización en diagnóstico.

Autismo de Kanner, síndrome de Asperger, síndrome de Rett, trastorno desintegrativo infantil y trastorno general del desarrollo no especificado son trastornos diferentes y cada uno de ellos presenta unas peculiaridades. A veces es muy difícil diagnosticar uno de estos trastornos y distinguirlos de otros que cursan con rasgos similares como el Trastorno Límite de la Personalidad, el trastorno Bipolar, el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), el Obsesivo-Compulsivo, etc.

El trastornos desintegrativo infantil:
1) Sucede tras una etapa de desarrollo normal, tras la cual parece que el niño se desintegra: No sólo no se detiene el desarrollo, sino que además va hacia atrás, se produce un deterioro generalizado, similar a las demencias.
2) Con frecuencia hay un período prodómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, a lo que sigue un empobrecimiento y una pérdida del lenguaje y el habla, acompañado por una desintegración del comportamiento.
3) En el curso de unos meses presenta varias áreas del desarrollo seriamente afectadas, con pérdida del lenguaje, de las habilidades comunicativas, descontrol del comportamiento, pérdida del comportamiento adaptativo, desconexión del medio social, etc.
4) Se observa hacia los 2 años de edad.
5) En la mayoría de los casos no se ha llegado a constatar daño en el sistema nervioso central, pero no significa que no lo haya, tal como se sospecha.


6) El deterioro y la pérdida de capacidades no se produce igual en todos los casos: Unos pierden unas áreas, otros pierden otras, otros pierden todas las áreas, etc.
7) El deterioro en las áreas de la comunicación y la socialización acaba en un cuadro muy similar al autismo. No hay certeza de hasta qué punto esta alteración es diferente del autismo.
8) El pronóstico es muy negativo. Trastorno muy grave y muy raro, con una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión de las actividades lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se acompaña de pérdida del control de esfínteres y a veces con un mal control de los movimientos.

En algunos aspectos el trastorno se parece a las demencias de la vida adulta, pero se diferencia por 3 aspectos claves: o hay, por lo general, una falta de cualquier enfermedad o daño cerebral identificable (aunque puede suponerse una disfunción cerebral); o la pérdida de capacidades puede seguirse de cierto grado de recuperación o el deterioro de la socialización y la comunicación tiene rasgos característicos, más típicos del autismo que del deterioro intelectual.
9) Se escolarizan únicamente en centros específicos.
10) La intervención puede llegar a conseguir detener la progresión del trastorno, similar al caso de las demencias. El objetivo fundamental de los tratamientos es el de conseguir el mayor grado de autonomía posible y la mejor comunicación posible con los demás y son, en todos los casos, tratamientos a largo plazo con progresos muy lentos y costosos.

El abordaje de la intervención depende de cada caso concreto, según las necesidades, características y prioridades de cada persona. Cada uno es diferente, por lo tanto, es absolutamente crucial que los programas de intervención derivados de evaluaciones extensas sean individuales, para asegurar que se adaptan al perfil único de necesidades y puntos fuertes exhibidos por una persona en concreto.

Histórico:
La anterior edición del manual diagnóstico (El DSM-IV) recogía como trastornos diferentes, pero agrupados en la categoría de “trastornos generales del desarrollo,” el Asperger, el autismo de Kanner, el síndrome de Rett, el desintegrativo infantil y el trastorno general del desarrollo no especificado y, por ello, se aproximaba más a la clasificación internacional de la Organización Mundial de la Salud, conocida como CIE, que en su actual edición (la décima) agrupa bajo un epígrafe genérico de Trastornos Generales del Desarrollo (TGD) el autismo infantil; al autismo atípico; el síndrome de Rett; otros trastornos desintegrativos de la infancia; el trastorno hipercinético con retraso mental y movimientos estereotipados; el síndrome de Asperger; otros trastornos generalizados del desarrollo y el trastorno generalizado del desarrollo sin especificación. Para el CIE-10 los trastornos generales del desarrollo (que aparecen con el código F84) se definen como un grupo de trastornos caracterizados por alteraciones cualitativas de las interacciones sociales recíprocas y modalidades de comunicación así como por un repertorio de intereses y de actividades restringido, estereotipado y repetitivo.

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